皮肌炎/多发性肌炎属于特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)范畴,其是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性肌病,主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、包涵体肌炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。

皮肌炎(DM)是一种特发性炎症性肌病,病因未明,目前多认为是遗传易感个体在感染与非感染因素诱导下由免疫介导的疾病。常表现为对称性近端肌无力和皮肤紫红丘疹,若仅有肌无力则称为多发性肌炎(PM)。我国DM/PM的发病率尚不清楚,国外报告的发病率约为(0.6~1)/万,女性患者居多,男女比例约为1∶2。

皮肌炎患者皮肤病变,表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑,以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,此外皮肌炎患者的皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹。

  很多患者都认为皮疹很可怕,因为它会不断影响我们的外貌,事实上,皮肌炎引起的并发症,尤其是以下这些并发症,可能会严重影响病友们生活质量,严重的还会威胁生命。

一、肌肉表现

  任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及。病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群,或一单独肌肉或许多肌肉连续发作,此起彼伏,通常患者常感觉乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛,进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。

二、心脏表现

  心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致,偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

三、感染

  皮肌炎和多发性肌炎感染并发症的发生率高达37%,其中吸入性肺炎是常见的感染。接受免疫抑制药物治疗、食道受累、通气不足、癌症或肌痛的患者感染的风险更高。据报道,肺是患者中常见的严重化脓性感染部位(70%)。吸入性肺炎是患者的常见并发症,患病率为7%-20%,主要发生在确诊后的第一年。大多数吸入性肺炎患者同时伴有食管受累和呼吸功能不全,与呼吸肌无力有关。

四、肺部病变

  皮肌炎和多发性肌炎是一组少见的异质性获得性自身免疫性肌病,常累及肺。间质性肺病(ILD)是DM/PM患者常见的并发症,35%~40%的患者合并ILD,其导致的呼吸衰竭是患者死亡的主要原因,故早期治疗和干预ILD对改善患者预后有重要作用。临床统计,大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难等皮肌炎的并发症的症状。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。

  急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。

皮肌炎肺HRCT的不同表现

(A:磨玻璃病变;B:实变;C:网格影;D:纵膈气肿/气胸)

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